男性假两性畸形
简介
目前，性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。睪丸女性化综合徵
在男性假两性畸形中，睪丸女性化综合徵较为常见。首次报导于1817年。1953年Morris提出“睪丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合徵”。
此种病人有睪丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睪丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特徵：
①患者往往因原发闭经，不孕来诊；
②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；
③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；
④腋毛及阴毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；
⑥女性内生殖器缺如或发育不全；
⑦生殖腺为未降之睪丸，组织形态与睪丸相似。
睪丸女性化可分为完全性睪丸女性化及不完全性睪丸女性化。前者有正常的女性外阴，睪丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睪丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。
病因及治疗
睪酮合成障碍
在睪酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睪丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。
还原酶缺陷
这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睪酮转化为双氢睪酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。
抗中肾旁管激素缺乏
中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性徵不明显，毛髮细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上儘量使其向女性方向发展。
先天性睪丸发育不全综合徵
先天性睪丸发育不全综合徵或称小睪丸症(Klinefelter’s综合徵，简称克氏征)，Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睪丸及青春期乳房发育为临床特徵。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。
治疗
1.两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
2.男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直尿道成形，隐睪侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睪丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睪丸女性化病人在切除两侧睪丸后做阴道成形术。
食疗
1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、澱粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味素1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼製)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，沖水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味素调味，食用时撒上蒜泥即成。2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(乾)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。 乳鸽洗净沥乾，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥乾，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。
3. 山药煲排骨：山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。
4. 陈皮乌鸡汤：乌骨鸡400克。陈皮10克,白朮15克,茯苓15克,紫河车5克,山药15克，姜10克,盐3克。乌鸡洗净;山药去皮洗净，切成滚刀块;姜去皮洗净，切片;锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫;加入陈皮、白朮、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约60分钟;待乌鸡熟烂，把汤倒出，沖入紫河车粉，搅匀后饮用。
